置之死地而后生我省醫(yī)生挑戰(zhàn)罕見(jiàn)白血病
該病不治療平均生存期只有幾個(gè)月,國(guó)內(nèi)迄今為止僅有一例生存報(bào)道

　　頭暈、乏力、臉色蒼白，這些看似普通的癥狀，背后卻潛藏著一種罕見(jiàn)兇險(xiǎn)的疾病——急性紅白血病。近日，省立醫(yī)院成功診治了一例罕見(jiàn)高危急性紅白血病患者。醫(yī)生說(shuō)，該患者得的這種白血病為急性紅白血病伴WT1、dupMLL基因陽(yáng)性，這種類型的急性紅白血病在省內(nèi)還是首例，不僅罕見(jiàn)，而且兇險(xiǎn)，國(guó)內(nèi)迄今為止僅有過(guò)一例生存報(bào)道。

持續(xù)頭暈手腳乏力人容易累以為是空調(diào)病沒(méi)想是白血病

　　昨日，東南快報(bào)記者聯(lián)系上了這名罕見(jiàn)白血病患者老蔡。老蔡說(shuō)，他來(lái)自莆田，是開(kāi)鞋廠的。去年6月，他發(fā)現(xiàn)自己經(jīng)常頭暈，手腳沒(méi)力氣，覺(jué)得人很累，臉色蒼白。他以為是空調(diào)病，后來(lái)，他從1樓爬到2樓都會(huì)喘得厲害，于是就去體檢。

　　檢查發(fā)現(xiàn)，老蔡的全血細(xì)胞明顯減少，各項(xiàng)血液指標(biāo)都明顯偏低，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院被診斷為再生障礙性貧血。進(jìn)行了1個(gè)多月的治療，病情并沒(méi)有緩解。

　　同年10月5日，老蔡到省立醫(yī)院檢查，醫(yī)生建議做胸骨骨髓穿刺檢查，但其因害怕疼痛拒絕，之后老蔡的病情一直未見(jiàn)改善。

　　進(jìn)行輸血、輸血小板后，老蔡的白細(xì)胞和血小板仍是非常低：白細(xì)胞只有0.6-0.8×10"9/L（正常人[4.0~10.0]×10"9/L），血小板在0.1×10"11個(gè)/L萬(wàn)左右（正常人[1~3]×10"11個(gè)/L），血色素只有5克（正常人大于10克）。

　　因此，醫(yī)生建議進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。很幸運(yùn)，老蔡的哥哥骨髓配型成功。

　　去年底，移植前準(zhǔn)備時(shí)必須進(jìn)行胸骨骨髓穿刺，此時(shí)，他的病情卻出現(xiàn)了很大的變化，之后被確診為急性紅白血病伴WT1、dupMLL基因陽(yáng)性。

　　該院血液科主任醫(yī)師陳碧云介紹，急性紅白血病是急性白血病的一種，但是臨床上較少見(jiàn)，有時(shí)一年會(huì)接診到一兩例。與大家熟知的白血病是由于白細(xì)胞惡變不同，急性紅白血病是紅細(xì)胞和白細(xì)胞同時(shí)出現(xiàn)惡變。

　　“不過(guò)，老蔡的類型不僅基因類型罕見(jiàn)，連癥狀也很罕見(jiàn)。”陳碧云說(shuō)，老蔡僅胸骨的造血細(xì)胞有異常，但髂骨卻表現(xiàn)為不造血。伴WT1、dupMLL基因陽(yáng)性這樣類型的急性紅白血病，省內(nèi)還是首次碰到。在我省的血液病學(xué)術(shù)交流會(huì)上，省內(nèi)外專家們進(jìn)行交流時(shí)，發(fā)現(xiàn)這類型的血液病國(guó)內(nèi)迄今為止僅有過(guò)一例生存報(bào)道。

醫(yī)生大膽用可能致死劑量清髓移植后18天造血干細(xì)胞“植活”

　　病情診斷清楚了，接下來(lái)的治療，卻面臨更大的挑戰(zhàn)。陳碧云帶領(lǐng)的醫(yī)療組查閱了國(guó)內(nèi)外多篇文獻(xiàn)，為老蔡制定了以預(yù)激方案為主的個(gè)體化化療方案。

　　但3個(gè)化療療程后，老蔡的情況還是不樂(lè)觀，血常規(guī)未完全正常，骨髓仍有少許白血病細(xì)胞，未達(dá)完全緩解，還出現(xiàn)了鐵沉著癥，可能危及肝功能。

　　在進(jìn)行清髓預(yù)處理前，老蔡的白細(xì)胞僅0.6×10"9/L。但陳碧云說(shuō)，此時(shí)如果老蔡再拖延造血干細(xì)胞移植，病情惡化肯定危及生命，但進(jìn)行移植一樣有感染、休克、死亡的風(fēng)險(xiǎn)，卻有一線希望。

　　多次與老蔡家屬溝通，詳細(xì)告知移植的益處及相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)后，家屬最終表示理解，愿意接受挽救造血干細(xì)胞移植。

　　接下來(lái)的化療過(guò)程中，醫(yī)生每天24小時(shí)不間斷地給老蔡通過(guò)靜脈滴注化療藥物，以清除白血病細(xì)胞，使用的劑量相當(dāng)于有可能致人死亡的劑量，因?yàn)槿绻煌耆宄籽〖?xì)胞的話，后期造血干細(xì)胞無(wú)法植活。

　　當(dāng)老蔡的白細(xì)胞數(shù)由原先的0.6×10"9/L降至0.02×10"9/L，接近人體最低承受極限時(shí)，醫(yī)生適時(shí)進(jìn)行挽救性造血干細(xì)胞移植，回輸其哥哥的外周血造血干細(xì)胞。而這個(gè)清髓時(shí)間整整持續(xù)了14天，而一般白血病人僅需3-7天。

　　移植后，老蔡先后出現(xiàn)過(guò)敏性紫癜、高熱40℃、口腔及消化道重度潰瘍等各種險(xiǎn)情。但是醫(yī)生是出現(xiàn)一個(gè)難題，解決一個(gè)。經(jīng)過(guò)全體醫(yī)護(hù)人員精心治療及護(hù)理，癥狀明顯改善。

　　移植后14天復(fù)查骨髓STR提示供受者100%嵌合。移植后18天外周血粒細(xì)胞及血小板植活。移植后28天復(fù)查胸骨骨髓顯示骨髓增生明顯活躍，未檢出白血病細(xì)胞。

　　前日，老蔡經(jīng)檢查造血功能已恢復(fù)，脫離輸血，病情穩(wěn)定，順利出院。

　　事后，陳碧云坦言：“這次的治療整個(gè)過(guò)程都如走鋼絲。特別是在病態(tài)的情況下，給病人進(jìn)行致命性清髓，后面的情況誰(shuí)也難以預(yù)料。”

患者講述
生病前生活不規(guī)律愛(ài)發(fā)脾氣他認(rèn)為這是得病的主要原因

　　“醫(yī)生的用心和精湛的技術(shù)，讓我死里逃生?！弊蛉眨喜陶勂鹂床∏昂蟮募?xì)節(jié)，有種劫后余生的感覺(jué)。

　　老蔡說(shuō)這場(chǎng)病讓他想了很多事情。他認(rèn)為，自己得白血病和職業(yè)關(guān)系不大。雖然他開(kāi)鞋廠，但是平時(shí)比較少下車間。但之所以會(huì)生病，他認(rèn)為關(guān)鍵還是和平時(shí)生活不規(guī)律、動(dòng)不動(dòng)就發(fā)脾氣，以至于破壞了自身的免疫力系統(tǒng)有關(guān)。

　　由于工作問(wèn)題，老蔡坦言自己思慮比較重，晚上睡眠不是很好，一個(gè)月有五六天會(huì)失眠，徹夜不能睡，睡著時(shí)一旦被叫醒，他就很難入睡；另外，吃飯也不規(guī)律，忙起來(lái)午飯要到下午一兩點(diǎn)才吃，而晚飯則要推遲到晚上10點(diǎn)、11點(diǎn)；性格也比較急躁，經(jīng)常動(dòng)不動(dòng)就拍桌子發(fā)脾氣，生氣多了肯定也傷身。

　　他說(shuō)，其實(shí)病人的心態(tài)對(duì)于治病也很關(guān)鍵。當(dāng)時(shí)，他對(duì)于病情不是很了解，但隱約從家人的反應(yīng)知道自己是重病。不過(guò)，他不像隔壁床的老鄉(xiāng)那樣天天唉聲嘆氣，寢食難安。雖然他一度曾打退堂鼓，想去上海北京治療，但是后來(lái)他想通后，直接對(duì)醫(yī)生說(shuō)：“我不把心思全放在病上，我會(huì)全力好好配合你的治療。”

　　而生病后，他把動(dòng)不動(dòng)就發(fā)火的脾氣改掉了七八分，想發(fā)脾氣時(shí)也會(huì)控制住?！耙院笊睢嬍骋欢ū３忠?guī)律，多注意養(yǎng)生方面的事情了?！崩喜逃芍缘卣f(shuō)。