心臟，是一個包含兩室兩廳的獨棟別墅，有兩堵墻、四扇門。如果半邊心臟發(fā)育不良，只有一室一廳，其中兩扇門壞了，這可怎么辦？

　　浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院的病房里，就有這樣一位寶寶。

　　這種先天性心臟疾病叫左心發(fā)育不良綜合征，是先天性心臟病領域最嚴重的畸形。通常情況下，患有這種疾病的孩子有1/4在出生一周內就會死亡，大多數生存期不到一個月。

　　上個月，這個幸運的寶寶接受了第一期手術。

　　主刀醫(yī)生、浙大兒院心胸外科主任張澤偉告訴記者，這種病在東方人中比較罕見，在中國手術后活下來的更是屈指可數，這樣的手術在浙江還是第一次開展。

　　昨天上午，記者在病房見到了這位叫冬冬（化名）的寶寶，她在媽媽的臂彎里睡得很安穩(wěn)。

　　孩子爸爸說，剛得知孩子生病的時候，覺得天都塌下來了，但現(xiàn)在一期手術順利結束，他覺得還是有很大的康復希望。

　　冬冬出生后大約3周就開始咳嗽不止。剛滿月，家人就帶著她去了醫(yī)院，醫(yī)生懷疑是肺炎，建議去杭州的大醫(yī)院看看。

　　冬冬爸爸說，他們11月29日從安吉來到杭州，先去拍了片子，醫(yī)生感覺不對勁，又做了超聲檢查，發(fā)現(xiàn)孩子心臟左右不對稱，左半邊癟下去了。

　　當天晚上，浙大兒院心胸外科主任張澤偉剛從手術臺上下來就被叫去會診。

　　最終，冬冬被確診患了罕見、致命的心臟疾?。鹤笮陌l(fā)育不良綜合征。這種心臟畸形是復雜而致命的，平均生存期只有半個月到一個月。

　　為什么那么兇險？

　　心臟的結構分為左右兩邊，上面是左右心房，下面是左右心室，它們之間有各種“瓣”，是控制血液流通的閥門。這些閥門，都是單向的，這樣才能保證血液按照一定的方向循環(huán)。

　　血液是這樣循環(huán)的：全身的血液都回收到右心房，經過右心室泵入肺；然后帶上新的氧氣，進入左心房，最后通過左心室泵入全身。

　　“所以，生命的維持需要靠主動脈輸送含氧的血液到全身，這樣各個臟器才能運轉。”張澤偉說，因為左心發(fā)育不良，冬冬的這條生命通路就出了問題。

　　“心臟的兩扇‘門’出了問題，二尖瓣接近閉鎖，主動脈瓣也是閉鎖的，這兩扇‘門’是血液進出左心室的出口和入口。沒有血液進出，左心室就癟了；沒有血泵出去，主動脈也變得很細，只有2mm，大概是2B鉛筆筆芯粗細，而正常孩子應該有8~10mm粗細。”張澤偉說。

　　這么細的主動脈運輸能力有限，無法滿足全身血氧需求，所以冬冬臉色很難看，有些發(fā)紫。張澤偉說，這是缺氧的表現(xiàn)，雖然已經堅持了近一個月，但維持生命的主動脈出了問題，孩子活不長。

　　唯一能拯救冬冬的辦法就是做手術。

　　整個手術要分三期，第一期手術是救命的，把羊腸小道變通途，同時打通左右心房之間的通路，這樣一來，可以改善缺氧，同時血液不通過左心室，也可以收回到左心房了。

　　想象一下，把2mm的水管子劈開，再用類似的材料拼接，加粗，這個手術得有多精細！

　　順利的話，三個月后做第二期手術，繼續(xù)改善缺氧狀況，改血液循環(huán)通道，讓上半身的血不經過心臟直接進入肺循環(huán)；3~4歲左右做第三期手術，解決下半身的血液循環(huán)問題。

　　但在中國，這樣的成功救治案例很少，手術之后活下來的孩子不超過10人。

　　張澤偉告訴夫妻倆，這類手術他學習過，但沒做過，整個浙江都沒做過；國內的成功率也不超過50%，要不要做？冬冬爸爸很堅決：“做！我想給孩子一個機會。”

　　入院第二天，出生才40天，體重只有2.9公斤的冬冬被推進了手術室。

　　雖然才剛滿月，但對醫(yī)生來說，這個年齡接受手術已經有點晚了。

　　手術時冬冬的身體狀況不是很好，雖然手術過程很順利，但術后馬上出現(xiàn)了問題——脫離體外循環(huán)后，血壓不穩(wěn)定，冬冬的心臟無法承擔為全身供血的工作，醫(yī)生給她上了體外膜肺氧合（ECMO），部分代替她的心臟功能。

　　5天之后，各項指標正常，ECMO撤離，冬冬脆弱的小心臟開始擔負起生命責任。

　　為了防止胸廓對心臟的壓迫，手術之后，冬冬的胸一直是開著的。

　　術后第7天，內環(huán)境恢復正常，血壓穩(wěn)定，水腫消退，關胸成功；

　　術后第9天，順利拔出氣管；

　　術后第11天，完全脫離呼吸支持。

　　看著她睜開眼睛，胸口有規(guī)律的起伏著，大家別提多高興了。張澤偉還忍不住發(fā)了朋友圈，照片里，冬冬的鼻子里、嘴里都還有管子，看著讓人心疼；她睜著眼睛，安靜地看著醫(yī)生，她大概也知道，自己很快可以跟這些管子告別了吧。

　　“剛從監(jiān)護室出來，真的是瘦到皮包骨頭，現(xiàn)在胖了不少呢。”冬冬媽媽告訴記者，前兩天剛稱了稱，有3公斤了，現(xiàn)在每隔兩小時喂一次奶，孩子吃得很好。

　　冬冬爸爸說，他是個很樂觀的人，家里經濟條件不寬裕，當初家里人打算放棄的時候，他想都沒想，“因為她是我的女兒。”