廈門大三學(xué)生患罕見血液病 鼻腔和下體噴血死亡率90%
據(jù)報(bào)道 2013年10月，對(duì)于大三的她來說，注定將成為難以磨滅的時(shí)間刻度，一種發(fā)病率僅為1/100萬、死亡率卻高達(dá)90%的罕見病，降臨在20歲的她頭上。但是，幸運(yùn)的是，短短7天，廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液科就治愈了她。
鼻腔和下體多處噴血
小珍，今年20歲，是廈門理工學(xué)院的一名大三學(xué)生。今年10月4日，她鼻子莫名其妙地出血了，在學(xué)校醫(yī)務(wù)室醫(yī)生的幫助下，鼻血暫時(shí)被止住了。
可到了晚上，血又嘩啦啦地流出來，更可怕的是伴隨而來的是頭暈以及全身乏力。第二天，小珍只好再去醫(yī)務(wù)室，從宿舍到醫(yī)務(wù)室，這段路雖然不長，但她走走停停，一路上休息了好幾次。
突如其來的身體變故讓小珍憂心忡忡，去過醫(yī)務(wù)室之后，她來到距離學(xué)校最近的醫(yī)院就診，一檢查，她體內(nèi)的血小板不及正常人的百分之一，必須立即住院。之后的三天，對(duì)于小珍來說，就是一場(chǎng)噩夢(mèng)。
10月7日，小珍開始出現(xiàn)精神癥狀，緊接著，小珍陷入昏迷，鼻腔和陰道大量出血，肺部感染、呼吸衰竭，醫(yī)院不得不多次下達(dá)病危通知單。
10月8日，該醫(yī)院向廈大附屬第一醫(yī)院打來求助電話，一系列的會(huì)診協(xié)商隨即展開，當(dāng)天，小珍被緊急轉(zhuǎn)往廈大附屬第一醫(yī)院血液科。
罕見血液病死亡率90%
“病人轉(zhuǎn)過來時(shí)還是昏迷的，全身狀況很差，身上多處仍在不斷出血。”第一醫(yī)院血液科主任王思力診斷，小珍患上的是號(hào)稱血液科“第一危重癥”的血栓性血小板減少性紫癜，如不及時(shí)治療，病死率高達(dá)90%。
王思力介紹，該病是由于血液中缺少一種特殊的酶，導(dǎo)致血小板大量聚集形成血栓，從而繼發(fā)一系列嚴(yán)重器官損害的血液病。血液科迅速組織了醫(yī)療團(tuán)隊(duì)，制定了包括血漿置換、輸血、激素等在內(nèi)的治療方案，竭盡全力搶救病人。
七次血漿置換后，小珍的病情慢慢穩(wěn)定下來，血小板恢復(fù)正常，肺部感染和呼吸衰竭都得到了控制。
貧血和出血者需警惕
王思力說，血栓性血小板減少性紫癜臨床中非常罕見，國外報(bào)道發(fā)病率僅為1/100萬，好發(fā)于15-40歲的人群，它有原發(fā)的，也有繼發(fā)的，小珍屬于后者。
住院期間，小珍被同時(shí)查出患有干燥綜合癥，這次差點(diǎn)把她帶到鬼門關(guān)的血液病就是繼發(fā)于它。因此，雖然小珍血栓性血小板減少性紫癜已經(jīng)治愈，但是接下來她還要在風(fēng)濕科治療干燥綜合癥，以防病癥再次出現(xiàn)。
據(jù)介紹，血栓性血小板減少性紫癜少數(shù)起病緩慢，以急性爆發(fā)型常見，常見癥狀有高燒、貧血、血小板減少引起的出血、皮膚黃疸和精神改變。醫(yī)生提醒市民，如有類似癥狀切忌單純考慮皮膚問題或者精神問題，要盡早到血液?？茩z查。（記者 樊文岑 通訊員 高樹灼 羅超）
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